Da Amyloidfibrillen im Gewebe im gesamten Körper, einschließlich Nerven, Herz und Magen-Darm-Trakt, abgelagert werden, erstrecken sich die Symptome der an hATTR-Amyloidose erkrankten Patienten über ein breites Spektrum, hierunter sensorische und motorische, autonome und kardiale Symptome.1-5
Tatsächlich leidet mehr als die Hälfte der Patienten mit hATTR an einem gemischten Phänotyp.6,7
Mit Fortschreiten der Erkrankung nimmt der Schweregrad der Symptome zu und dies führt zu einer schweren Behinderung, einer verminderten Lebensqualität und zum vorzeitigem Tod.9,10 hATTR-Amyloidose kann innerhalb von 2 bis 15 Jahren zum Tod führen.2,3,9,11
Aufgrund der Variabilität der Erkrankung kann das Fortschreiten der Symptome individuell von einem Patienten zum anderen stark variieren.8
Literatur:
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